Что такое болезнь Шпренгеля
Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) является наследственным заболеванием, которое связано с аномальным развитием плечевого пояса в эмбриональный период. У новорожденных детей можно наблюдать так называемую «высокую лопатку». Это состояние значительно снижает качество жизни пациента и требует хирургического вмешательства.
Впервые данное заболевание было описано немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Патология чаще встречается у девочек. Общая заболеваемость составляет около 1%.
Аномальные изменения в костной системе начинают развиваться в первом триместре беременности. В норме лопатка формируется одновременно с плечевым поясом. На начальной стадии лопаточная область располагается высоко, но со временем опускается на свое обычное место. Если в результате определенных факторов нормальное развитие нарушается, лопатка остается в высоком положении.
Врачи отмечают, что лечение болезни Шпренгеля, характеризующейся аномальным развитием лопатки, требует индивидуального подхода. В большинстве случаев терапия начинается с консервативных методов, таких как физиотерапия и лечебная гимнастика, направленные на укрепление мышц спины и улучшение подвижности плечевого пояса. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это позволяет избежать серьезных осложнений в будущем. В случаях, когда консервативные методы не приносят результатов, может потребоваться хирургическое вмешательство. Операция направлена на коррекцию положения лопатки и восстановление функции плечевого сустава. Врачи также рекомендуют регулярные осмотры у ортопеда для мониторинга состояния пациента и корректировки лечения.

Причины появления
Нарушения в эмбриональном развитии могут быть вызваны негативным влиянием как внешних, так и внутренних факторов на организм женщины. К числу таких факторов относятся вредные привычки, такие как курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками, а также наличие хронических заболеваний. Особенно опасными являются гепатит и ВИЧ.
Кроме того, неправильное размещение эмбриона в матке, его сжатие стенками матки и сложные условия протекания беременности также могут привести к патологиям.
Патология часто сопровождается другими аномалиями в формировании скелета:
- могут возникать дополнительные полупозвонки;
- существует вероятность развития синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия, затрагивающая верхнегрудные и шейные позвонки, проявляющаяся в ограниченной подвижности и укороченной шее);
- наблюдаются сращения ребер и косолапость.
В патологический процесс могут быть вовлечены обе лопатки одновременно, что является редким явлением. При этом левая лопаточная область может находиться на немного более высоком уровне.
| Метод лечения | Описание метода | Показания/Противопоказания |
|---|---|---|
| Хирургическое вмешательство (операция) | Удаление части лопатки или ключицы, репозиция (вправление) лопатки, остеотомия (распил кости) с последующей фиксацией. | Значительное ограничение подвижности плеча, косметический дефект, сильная боль. Противопоказано при тяжелых сопутствующих заболеваниях, плохом состоянии здоровья пациента. |
| Физиотерапия | Упражнения для укрепления мышц плечевого пояса, массаж, электростимуляция мышц. | Для улучшения подвижности плеча, укрепления мышц, снижения боли. Может применяться как самостоятельный метод лечения при легких формах болезни или в послеоперационном периоде. |
| Ортопедическое лечение (бандажи, корсеты) | Использование ортопедических приспособлений для поддержания лопатки в правильном положении. | Для фиксации лопатки и уменьшения боли при легких формах болезни, в послеоперационном периоде. Не является самостоятельным методом лечения. |
Классификация
Заболевание классифицируется в зависимости от степени тяжести изменений в костно-мышечной системе и вовлеченности определенных структур в патологический процесс.
Существует две формы деформации Шпренгеля:
- костная;
- мышечная.
Мышечная деформация проявляется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса. При этом плечевой сустав оказывается поднятым и смещенным назад. Разница в высоте расположения лопаток может составлять от 5 до 12 см. Функциональные нарушения выражаются в затруднении сгибания руки и ее отведении назад. Мышечная форма считается менее тяжелой.
Что касается костной формы деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью ограничивает подвижность лопатки.
Если наблюдается отставание нижнего угла лопатки от грудной клетки из-за недостаточной функции передней зубчатой мышцы, это называется крыловидной лопаткой. Одной из разновидностей крыловидной лопатки является паралитическая scapula vara. Она встречается редко и характеризуется утратой функции зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц, а также задним подвывихом плеча.
Болезнь Шпренгеля — это редкое заболевание, которое вызывает аномалии в развитии плечевого пояса. Многие люди, столкнувшиеся с этой проблемой, делятся своим опытом в интернете. Некоторые отмечают, что ранняя диагностика и лечение играют ключевую роль в улучшении состояния. Физиотерапия и специальные упражнения помогают укрепить мышцы и улучшить подвижность.
Многие родители детей с болезнью Шпренгеля рассказывают о важности индивидуального подхода к каждому случаю. Некоторые врачи рекомендуют хирургическое вмешательство, если консервативные методы не дают результатов. Однако мнения о необходимости операции разнятся: одни считают, что она может значительно улучшить качество жизни, другие же предпочитают сначала попробовать менее инвазивные методы.
Люди также подчеркивают важность поддержки и информации от специалистов, а также общения с теми, кто уже прошел через подобные испытания. Сообщества и форумы становятся ценным ресурсом для обмена опытом и советами.

Симптомы
В легкой форме симптомы данной патологии проявляются в виде незначительного смещения лопатки вверх, что скорее является косметическим дефектом, чем функциональным нарушением. Такой недостаток может заметить только специалист, в то время как для большинства людей он остается незаметным. У пациентов с болезнью Шпренгеля наблюдается укорочение шеи, а волосы растут на низкой линии. Двигательная активность в области шеи и головы ограничена.
При тяжелой форме лопатки выступают настолько сильно, что могут касаться затылка. В этом случае также возможно полное истощение ромбовидной и трапециевидной мышц. Патология вызывает болевой синдром различной степени выраженности, потерю чувствительности кожи и мышечную слабость.
Отведение руки при высоком положении лопатки никогда не достигает вертикального положения. Это существенно ограничивает движения и привычный образ жизни.
Методы диагностики
В большинстве случаев заболевание можно определить по внешнему виду пациента. Врач может быстро установить диагноз болезни Шпренгеля, просто взглянув на рентгеновский снимок скелета или на самого человека. На рентгенограмме видно, что лопатка находится на повышенной позиции, а также может быть обнаружено частичное или полное костное соединение между шейным отделом позвоночника и лопаткой. Это соединение представляется в виде узкой костной полоски, соединенной с лопаткой и позвоночником хрящевыми тканями.
Для выявления мышечных нарушений применяется электромиография. Этот диагностический метод позволяет оценить биоэлектрическую активность мышц, что дает возможность сделать вывод о состоянии нерва, который иннервирует пораженную мышцу. Исследование помогает врачу определить местоположение и распространенность поражения, а также степень тяжести и характер повреждений мышц и периферических нервов.

Методы лечения
Спонтанное улучшение при болезни Шпренгеля не наблюдается. Если у детей в возрасте от 8 до 14 лет имеется незначительный косметический дефект и небольшие ограничения в движении, хирургическое вмешательство не рекомендуется.
В таких ситуациях применяется консервативное лечение, направленное на улучшение двигательной активности и предотвращение вторичных деформаций. Это включает в себя массаж, занятия плаванием и лечебную физкультуру.
Хирургия
У детей младше 8 лет даже при незначительном проявлении заболевания рекомендуется хирургическое вмешательство. Это связано с риском ухудшения деформаций и функциональных нарушений, которые могут возникнуть из-за вторичных изменений в области плечевого пояса. Также существует вероятность метаплазии, когда хрящевые и рубцовые ткани заменяются костной.
Важно! Хирургический метод является единственным способом лечения при средней и тяжелой степени деформации Шпренгеля.
Операции делятся на три категории:
- опускание лопатки без вовлечения костной ткани;
- опускание наружной части лопатки;
- резекция (частичное удаление) лопаточной кости.
В ходе операции хирург выполняет дугообразный разрез вдоль краев лопатки, удаляет недоразвитые мышцы и фиброзные соединения между лопаткой и позвонками, а также иссекает добавочную кость вместе с надкостницей. Затем удаляется крючковидный отросток, и лопатка опускается. После этого накладываются узловые швы.
Операцию проводят детям старше 1,5 лет. После вмешательства начинается реабилитационный период, который включает иммобилизацию шейного отдела с поддержкой головы в наклоненном положении к здоровой стороне.
Многих родителей, столкнувшихся с данной проблемой, интересует вопрос стоимости операции. Цены колеблются от 20 до 80 тысяч рублей, в зависимости от выбранного медицинского учреждения, будь то НИИ или частная клиника.
ЛФК и массаж
Лечебная гимнастика при болезни Шпренгеля рекомендована как для легких форм заболевания, так и в процессе восстановления. Комплекс упражнений подбирается индивидуально и часто выполняется под наблюдением специалиста.
Занятия начинаются с работы над передней зубчатой мышцей. В первую очередь пациент должен встать рядом со стеной и опереться на нее одной рукой. Надавливая ладонями на стену, следует ощутить напряжение в мышцах. Важно напрягать мышцы спины и груди.
Для укрепления фиксаторов лопатки разработан специальный набор упражнений. Для этого пациент ложится на спину, располагая руки по бокам. Суть упражнения заключается в том, чтобы выполнить движение «ласточка», поднимая руки, голову, шею и грудь. При этом верхняя группа мышц должна оставаться максимально расслабленной.
Существует несколько групп упражнений, которые выполняются в положении стоя. Для их правильного выполнения необходимо встать к стене, опустить руки вдоль тела, а затем, согнув их под прямым углом, давить на стену. В этот момент лопатки должны плотно прижиматься к грудной клетке.
Плавание и аквааэробика способствуют укреплению мышц, а также дыхательной и сердечно-сосудистой систем, не создавая нагрузки на костную и хрящевую ткани, что особенно важно при болезни Шпренгеля.
Массажные процедуры увеличивают кровообращение, активируют обменные процессы и помогают избавиться от болей. При асимметричной осанке, характерной для деформации Шпренгеля, используются разные техники для каждой половины спины. Ту сторону, в которую ребенок склонен наклоняться, массируют расслабляющими приемами, в то время как другую сторону стимулируют.
В процессе массажа при необходимости применяются корректирующие техники: надавливание, оттягивание и другие, с помощью которых массажист стремится достичь симметрии в теле пациента.
Физиотерапия
Разнообразные методы физиотерапии оказывают положительное влияние на мышечные волокна, помогают устранить дискомфорт и увеличивают диапазон движений. Некоторые из этих методов можно использовать без ограничений, в то время как другие имеют определенные противопоказания.
При высоком положении лопатки эффективными являются следующие процедуры:
- Магнитотерапия. Воздействие магнитного поля способствует оздоровлению, укрепляет иммунную систему, улучшает кровообращение в области спинного мозга, насыщает клетки кислородом и оказывает комплексное влияние на весь организм и его внутренние органы.
- Парафиновые аппликации помогают снять болевые ощущения, прогревают ткани, устраняют воспалительные процессы и спазмы мышц, а также повышают проводимость нервных импульсов.
- Электрофорез. Этот метод позволяет вводить лекарства непосредственно в пораженную область с помощью постоянного тока, что снижает токсичность препаратов. Лекарственные вещества действуют локально, создавая запас, который расходуется в течение нескольких дней и недель, обеспечивая длительное воздействие на ткани.
- Электростимуляция. Применение электрического тока способствует сокращению мышц, их укреплению и снятию напряжения.
Методы профилактики
Учитывая, что болезнь Шпренгеля является наследственным заболеванием, все меры по профилактике сосредоточены на поддержании здоровья и включают в себя наблюдение за беременными женщинами:
- Прежде чем забеременеть, женщине рекомендуется пройти медицинское обследование, чтобы определить, сможет ли она выносить здорового ребенка. Важно удостовериться, что в матке отсутствуют патологии, которые могут угрожать будущему малышу.
- После наступления беременности необходимо зарегистрироваться в местной поликлинике, где женщина будет регулярно посещать врача и проходить диагностику для выявления возможных отклонений в развитии плода.
- В период беременности следует строго следовать рекомендациям врача относительно режима дня, питания и выполнять минимально необходимые физические упражнения для беременных. При этом важно не превышать допустимые физические нагрузки.
- На время беременности женщине следует полностью отказаться от алкоголя и курения. Эти вредные привычки негативно сказываются на развитии всего организма ребенка, а не только на формировании его скелета.
Заключение
Болезнь Шпренгеля представляет собой сложный набор нарушений, затрагивающих не только лопатку, но и позвоночник с ребрами. Чаще всего заболевание проявляется с одной стороны, в то время как двусторонняя форма встречается значительно реже. Основной характеристикой деформации Шпренгеля является аномально высокое положение лопатки, которое может достигать 10 см выше нормального уровня. Главным методом лечения данной патологии является хирургическое вмешательство, целью которого является мобилизация, опускание и фиксация лопатки. Наиболее подходящий возраст для проведения операции по опусканию лопатки составляет 3-4 года.
Инвалидность при болезни Шпренгеля может быть установлена на срок до одного года в случае неудачного результата операции, когда возникают серьезные послеоперационные осложнения, требующие длительного восстановительного лечения (более 6 месяцев), включая возможность повторного хирургического вмешательства. В менее тяжелых случаях и при успешном проведении операций по опусканию лопатки инвалидность не назначается. Родителям следует избегать надежды на то, что заболевание может пройти само по себе, или пытаться справиться с ним самостоятельно. Раннее обращение к специалисту значительно увеличивает шансы на успешное лечение и снижает вероятность возникновения осложнений.
Вопрос-ответ
Каковы последствия болезни Шпренгеля?
Осложнения болезни Шпренгеля. Болезнь Шпренгеля может быть дополнена шейным ребром, сросшимися позвонками, клиновидными дефектами позвоночного столба, расщеплением позвоночника. В редких случаях отмечаются недоразвитость лучевой кости, аномальное количество пальцев рук, дефекты суставов локтя, запястья, плеча.
Как лечится болезнь Шпренгеля?
Болезнь Шпренгеля диагностируется на основании внешнего обследования и показаний рентгенографии. На стадии нетяжёлой мышечной деформации эффективно консервативное лечение: массаж мышц плечевого пояса, лечебное плавание, гимнастика.
Какова причина деформации Шпренгеля?
Точная причина деформации Шпренгеля неизвестна. Заболевание, по-видимому, возникает случайно, без видимой причины (спорадически), хотя в некоторых редких случаях встречается семейное заболевание.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту. При первых признаках болезни Шпренгеля важно проконсультироваться с врачом-ортопедом или травматологом. Они смогут провести необходимые обследования и назначить правильное лечение.
СОВЕТ №2
Регулярно выполняйте назначенные упражнения. Физиотерапия играет ключевую роль в лечении болезни Шпренгеля. Следуйте рекомендациям врача и выполняйте упражнения для укрепления мышц и улучшения подвижности плеча.
СОВЕТ №3
Используйте ортопедические средства. В некоторых случаях может потребоваться использование специальных бандажей или ортезов для поддержки плеча и уменьшения нагрузки на суставы во время реабилитации.
СОВЕТ №4
Следите за осанкой. Правильная осанка может помочь снизить нагрузку на плечевой пояс и предотвратить дальнейшие проблемы. Обратите внимание на свои привычки при сидении и стоянии, а также на то, как вы носите сумки и другие тяжести.




