Как лечить миопатию Ландузи-Дежерина: советы и рекомендации

Что такое миопатия Ландузи-Дежерина

Миопатия Ландузи-Дежерина – это наследственное заболевание, характеризующееся постепенной атрофией мышечных групп. Впервые данная патология была описана Л. Ландузи и Ж. Дежериным в 1884 году, в честь которых и получила свое название.

Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия передается по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям. Симптомы болезни могут проявляться в любом возрасте, начиная с 10 и до 50 лет. Исследования показывают, что клинические проявления этого типа миопатии чаще всего возникают в возрасте около 20 лет.

Согласно второму названию заболевания, можно предположить, что в первую очередь страдают мышцы лица и плечевого пояса. На прогрессирующей стадии болезни наблюдаются повреждения круговой мышцы рта и глаз, а также двуглавой и трехглавой мышц плеча и широкой мышцы спины.

Врачи подчеркивают, что лечение миопатии Ландузи-Дежерина требует комплексного подхода. Основное внимание уделяется поддерживающей терапии, направленной на улучшение качества жизни пациентов. Специалисты рекомендуют регулярные физические упражнения, которые помогают сохранить мышечную силу и предотвратить атрофию. Физиотерапия также играет важную роль, так как она способствует улучшению подвижности и снижению болевого синдрома.

Некоторые врачи считают целесообразным использование медикаментов, таких как противовоспалительные средства, для уменьшения симптомов. Важно также учитывать индивидуальные особенности каждого пациента, что позволяет адаптировать лечение под конкретные нужды. Психологическая поддержка и консультации с психологом могут быть полезны для пациентов и их семей, так как заболевание может оказывать значительное влияние на эмоциональное состояние. В целом, мультидисциплинарный подход является ключевым в управлении этим заболеванием.

Миопатия Ландузи-Дежерина

Причины появления и механизм развития

В большинстве случаев заболевание возникает из-за недостатка фермента креатинфосфокиназы (КФК), что приводит к снижению функциональности мышечной ткани.

Эти процессы негативно сказываются на мышцах, в результате чего они не получают необходимых веществ для нормальной работы. Со временем КФК накапливается в мышцах, что ведет к их атрофии.

Согласно теории «атрофических мембран», при данной патологии происходит утрата ферментного состава миоцитов. Это вызывает нарушения в обмене веществ и способствует постепенной гибели мышечных волокон.

Поскольку у женщин наблюдаются специфические особенности гормонального фона, болезнь Ландузи-Дежерина встречается у них чаще, чем у мужчин. Это связано с воздействием эстрогенов на обмен веществ в миоцитах.

Симптомы

Наиболее часто ЛЛПМД проявляется у людей младше 20 лет, когда у пациента начинают развиваться слабость и атрофия мышц, расположенных вокруг глаз, рта, плеч, верхней части рук и нижней части ног.

Болезнь характеризуется следующими признаками:

• крылообразные лопатки;
• «поперечная» улыбка (лицо принимает форму сфинкса, а губы становятся похожими на губы тапира);
• значительная потеря веса;
• снижение активности сухожильных рефлексов (локтевого и карпорадиального);
• нарушения обмена креатинина.

При возникновении указанных симптомов крайне важно незамедлительно обратиться к врачу для проведения диагностики и назначения лечения миодистрофии.

Миопатия Ландузи-Дежерина — это редкое наследственное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость мышц. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своим опытом в поисках эффективных методов лечения. Многие отмечают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к терапии. Физиотерапия и регулярные упражнения становятся основными рекомендациями, так как помогают поддерживать мышечную силу и подвижность. Некоторые пациенты также упоминают о пользе диеты, богатой витаминами и минералами, что способствует общему укреплению организма. Важным аспектом является поддержка со стороны близких и специализированных сообществ, где можно обмениваться информацией и находить моральную поддержку. Несмотря на сложности, многие находят способы адаптироваться и жить полноценной жизнью, что вдохновляет других на борьбу с заболеванием.

Итальянские ученые открыли метод лечения мышечной дистрофии Дюшенна

Методы диагностики

Ранняя диагностика рассматриваемого заболевания имеет ключевое значение. При своевременном выявлении миодистрофии риск ее прогрессирования и возникновения дополнительных заболеваний минимален.

Для диагностики используются следующие методы:

• физикальный осмотр;
• электромиография;
• электронейрография;
• биохимический анализ крови;
• биопсия мышечной ткани.

После завершения диагностических процедур врач определяет степень поражения при ЛЛПМД и разрабатывает план дальнейшего лечения.

Симптоматическое лечение

При установлении диагноза «миопатия Ландузи-Дежерина» проводится симптоматическая терапия, поскольку заболевание еще не полностью изучено.

Важно! Главная задача лечебных мероприятий заключается в нормализации обмена веществ, улучшении питания мышц и сохранении двигательной активности пациента на максимально возможный срок.

Типы терапии:

• медикаментозное лечение;
• физическая реабилитация.

миодистрофия Ландузи-Дежерина

Медикаменты

Современные методы патогенетического лечения миопатий находятся на этапе научных исследований в сфере генной инженерии.

Для облегчения симптомов заболевания применяются следующие группы лекарственных средств:

• анаболические стероиды (например, “Нандролона деканоат”, “Метандиенон”);
• витамины группы Е, а также В1, В6 и В12;
• аминокислоты (глютаминовая кислота, гидролизат свиного мозга);
• антихолинэстеразные препараты (“Амбенония хлорид”, “Галантамин”);
• средства, содержащие кальций и калий.

Составить эффективный план лечения может только квалифицированный врач, принимая во внимание индивидуальные характеристики пациента.

ЛФК

В большинстве случаев лечение миодистрофии включает в себя не только медикаменты, но и лечебную физкультуру (ЛФК), которая играет ключевую роль в процессе восстановления. Правильно подобранные и качественно выполняемые упражнения могут значительно продлить двигательную активность пациента.

Типы гимнастики:

1. Упражнения с сопротивлением. Они помогают поддерживать мышечную силу и улучшать двигательную функцию. Для выполнения этого упражнения нужно сесть на пол или на твердую поверхность, вытянув ноги вперед. Упираясь руками в пол, постарайтесь приподнять таз. Повторите это движение 3-5 раз.

2. Растягивающее упражнение. Для его выполнения потребуется помощь близкого человека. Лягте на спину, выпрямив руки и ноги. Затем помощник должен аккуратно вести одну из ваших рук к противоположному уху, в то время как вы создаете легкое сопротивление. Повторите 8-10 раз для каждой руки.

3. Активное упражнение. Оно выполняется так же, как и предыдущее, лежа на спине на твердой поверхности. Ваша задача – сесть, не используя руки (они должны быть скрещены на груди). При выполнении упражнения прижимайте подбородок к груди. Повторите 5-7 раз, при каждом подъеме делая вдох, а в лежачем положении – выдох.

Важно! Как и в случае с медикаментозным лечением, назначение ЛФК должно осуществляться врачом, так как неправильно подобранные упражнения могут ухудшить состояние пациента.

Прогноз при миопатии Ландузи – Дежерина

Прогноз при ЛЛПМД во многом зависит от возраста, в котором у пациента проявилась болезнь, а также от наличия сопутствующих осложнений и своевременности оказания медицинской помощи.

Согласно имеющимся статистическим данным, можно отметить, что заболевание затрагивает людей по-разному. Например, у 10-20% пациентов с миодистрофией наблюдается инвалидизация, в то время как у одной трети больных симптомы проявляются в минимальной степени.

Однозначно можно сказать, что чем раньше начинается проявление заболевания, тем более тяжелым будет его течение.

Заключение

При указанном заболевании крайне важно придерживаться определенных профилактических рекомендаций. К ним относятся регулярные прогулки на короткие дистанции, занятия в водоемах, сбалансированное питание и, при необходимости, снижение массы тела. К сожалению, миопатия Ландузи-Дежерина на данный момент не поддается лечению, однако медицинская наука не стоит на месте, и, возможно, в скором времени пациенты смогут избавиться от этой серьезной болезни.

Вопрос-ответ

Как вылечить миопатию?

Лечение миопатии направлено на устранение основной причины болезни (если она есть) и поддержание метаболизма мышечной ткани: витамины, аминокислоты, анаболические стероиды. В качестве дополнительных средств используют физиотерапию (электрофорез с кальцием), массаж, лечебную физкультуру.

Как долго можно прожить с миопатией?

В среднем пациенты с миопатией Дюшенна теряют способность самостоятельно передвигаться с 8 до 12 лет. Однако бывают потерявшие способность к самостоятельному передвижению пациенты и в 6 лет, и пациенты, самостоятельно передвигающиеся в 16-17 лет.

Можно ли вылечить дистрофию мышц?

Мышечная дистрофия – это целый класс наследственных заболеваний, которые со временем приводят к ослаблению мышц тела. Сегодня болезнь неизлечима. Но некоторые физические и медицинские процедуры способны замедлить прогрессирование и улучшить состояние больного.

Миопатия Ландузи Дежерина тип наследования?

Миопатия Ландузи-Дежерина наследуется по автосомно-доминантному типу.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. При первых симптомах миопатии Ландузи-Дежерина важно проконсультироваться с неврологом или генетиком, чтобы получить точный диагноз и рекомендации по лечению.

СОВЕТ №2

Следите за физической активностью. Регулярные, но умеренные физические нагрузки могут помочь поддерживать мышечную силу и предотвратить атрофию. Обсудите с врачом подходящие для вас упражнения.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на питание. Сбалансированное питание, богатое белками, витаминами и минералами, может поддерживать общее состояние здоровья и способствовать восстановлению мышечной функции.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Присоединение к группам поддержки или общение с людьми, страдающими от аналогичных заболеваний, может помочь вам справиться с эмоциональными и психологическими аспектами болезни.