Что такое склеродермия и её особенности

Что такое склеродермия

Иногда название этого заболевания вызывает у людей недоумение, и они начинают спрашивать: что такое склеродермия? Это недуг представляет собой системное аутоиммунное заболевание с неясной этиологией, которое характеризуется избыточным накоплением коллагена и других крупных молекул соединительной ткани как в коже, так и в органах.

Симптоматика болезни включает в себя нарушения микроциркуляции, а также разнообразные гуморальные и клеточные изменения в иммунной системе. На данный момент отсутствуют убедительные доказательства наследственной передачи этого заболевания, однако генетическая предрасположенность может оказывать определенное влияние на развитие склеродермии. Это заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, что может привести к необратимым дегенеративным и дистрофическим изменениям в внутренних органах, что, в свою очередь, может угрожать жизни пациента.

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется утолщением и жесткостью кожи, а также поражением внутренних органов. Врачи отмечают, что это заболевание может проявляться в различных формах, включая локализованную и системную. Локализованная форма чаще всего затрагивает только кожу, тогда как системная может влиять на сердце, легкие и почки. Специалисты подчеркивают, что причины развития склеродермии до конца не изучены, однако генетические и экологические факторы могут играть значительную роль. Лечение заболевания направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту. Врачи рекомендуют регулярные обследования и мониторинг состояния, чтобы своевременно выявлять возможные осложнения.

Что такое склеродермия и как ее лечить? / «Вопросы доктору»

Причины

На сегодняшний день нет единого мнения о причинах возникновения данного заболевания. Оно может развиться у любого человека, независимо от его возраста или этнической принадлежности. Многие специалисты полагают, что эта патология имеет наследственный аспект. Несмотря на то, что склеродермия остается недостаточно изученной, случаи ее проявления становятся все более частыми.

В настоящее время выделяют несколько возможных причин появления этого недуга:

• длительное и сильное переохлаждение организма;
• хронические заболевания эндокринной системы;
• серьезные повреждения кожи;
• неправильно выполненные процедуры переливания крови;
• реакция на вакцинацию (чаще всего наблюдается у детей);
• нарушения кровообращения и функционирования соединительной ткани;
• воздействие внешних факторов: органические растворители, кварцевая и угольная пыль;
• химиотерапевтические процедуры;
• перенесенные инфекции, такие как ретровирус и цитомегаловирус;
• генетические аномалии.

Классификация

На сегодняшний день выделяют три основных типа заболевания.

Диффузный. Характеризуется образованием утолщений на коже туловища и конечностей, чаще всего выше колен и локтей. В некоторых случаях диффузная форма склеродермии может проявляться с поражением внутренних органов, при этом кожа остается неизменной. Наиболее часто затрагиваются органы ЖКТ, дыхательная система, почки, сердце, опорно-двигательный аппарат и мочеполовая система.

Ограниченный (локализованный). Этот тип чаще всего затрагивает локти и колени, но иногда может охватывать лицо и шею. Внутренние органы остаются неповрежденными. Данная форма заболевания имеет доброкачественное течение и затрагивает только кожу. Основные признаки ограниченной склеродермии:

• кальциноз;
• поражение периферических сосудов;
• нарушения пищеварения;
• изменения в пальцах;
• мелкие расширения сосудов.

Ювенильная склеродермия. Это редкое заболевание, которое встречается у детей до 16 лет. Проявляется в виде очагового или линейного поражения, при этом могут быть затронуты внутренние органы, а также наблюдаются иммунологические маркеры.

Кроме того, существует и перекрестная форма, которая сопровождается такими заболеваниями, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие аномалии соединительной ткани. Лишь у 1-2% пациентов кожный покров остается без изменений.

Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает утолщение и жесткость кожи, а также может поражать внутренние органы. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто описывают свои ощущения как борьбу с непредсказуемым недугом. Многие отмечают, что склеродермия влияет не только на физическое состояние, но и на эмоциональное. Пациенты делятся своими переживаниями о том, как болезнь меняет их внешний вид и повседневную жизнь. Важно отметить, что поддержка со стороны близких и понимание со стороны общества играют ключевую роль в адаптации к этому состоянию. Некоторые пациенты находят утешение в группах поддержки, где могут обмениваться опытом и советами. Несмотря на сложности, многие люди с склеродермией продолжают вести активный образ жизни, находя способы справляться с симптомами и адаптироваться к новым условиям.

Что такое склеродермия

Симптомы

Симптоматика данной патологии достаточно разнообразна. В основном, первые проявления возникают в подростковом возрасте и связаны с изменениями, происходящими в период полового созревания. Заболевание чаще всего затрагивает девочек, в то время как случаи его проявления у мальчиков встречаются крайне редко.

Среди симптомов склеродермии можно выделить:

• характерные бляшки, появляющиеся на лице и кистях рук, которые затем могут распространиться на туловище и конечности;
• пожелтение участков кожи, снижение ее эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов в пораженных областях;
• затруднения в движении конечностей и отсутствие мимики на лице;
• заострение кончика носа и уменьшение размеров рта;
• увеличение лимфатических узлов в паховой области и подмышках;
• системные нарушения сна;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• общее вялое состояние, головные боли и повышенная температура;
• болевые ощущения в мышцах и суставах;
• кальциноз (отложение солей кальция).

Этот последний симптом может привести к серьезным последствиям. Кончики пальцев становятся острыми, что может привести к утрате их функциональности и атрофии.

Методы диагностики

Для установления точного диагноза и определения формы заболевания врач назначает ряд диагностических процедур. К ним относятся:

• биопсия затронутых участков;
• капилляроскопия;
• лабораторные анализы;
• в некоторых случаях эзофагогастроскопия;
• компьютерная томография органов грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия почек.

Специалисты также применяют диагностические критерии Н.Г. Гусевой, основываясь на основных и дополнительных признаках заболевания, которые оцениваются по специальной шкале.

Основные симптомы:

• характерные изменения на коже;
• фиброз легочной ткани;
• поражение суставов и мышечной системы;
• изменения в работе сердечно-сосудистой системы;
• нарушения в функционировании желудочно-кишечного тракта;
• острая почечная недостаточность.

Дополнительные признаки:

• выраженная пигментация кожи;
• плеврит и перикардит;
• хронические заболевания почек.

Системная склеродермия: что должен знать пациент

Лечение

Для лечения склеродермии применяются различные подходы, которые зависят от степени тяжести заболевания и индивидуальных характеристик пациента. Определить оптимальный метод терапии способен только врач.

Методы лечения:

• фармакологические препараты;
• средства народной медицины;
• операции.

Медикаменты

В качестве медикаментозного лечения используются препараты с различными механизмами действия:

• сосудорасширяющие средства: “Верапамил”, “Амлодипин”, “Дилтиазем”, “Флунаризин”;
• противомикробные препараты: “Эритромицин”, “Ципрофлоксацин”;
• блокаторы эндотелиновых рецепторов: “Бозентан”, “Амбризентан”;
• гормональные препараты: “Бетаметазон”, “Дексаметазон”, “Преднизолон”, “Триамцинолон”;
• противовоспалительные средства: “Диклофенак”, “Ибупрофен”, “Кетопрофен”, “Мелоксикам”, “Нимесулид”;
• иммунодепрессанты: “Д-Пеницилламин”, “Метотрексат”, кортикостероиды, “Циклофосфамид”;
• антисекреторные препараты: “Омепразол”, “Фамотидин”;
• витамины группы А, В15, В и С.

Помимо указанных препаратов, также используются мази с глюкокортикоидами (“Индометацин”, “Солкосерил”, гепариновая мазь и “Троксевазин”). Эти наружные средства помогают облегчить симптомы синдрома Рейно. Кроме того, по рекомендации врача может быть назначен курс гомеопатических препаратов (“Антимониум крудум”, “Аргентум нитрикум”, “Арсеникум альбум”, “Берберис”, “Бриония”). Считается, что такие средства могут быть полезны при поверхностной склеродермии.

В случае необходимости специалист может предложить хирургическое вмешательство, которое может включать гемодиализ и трансплантацию почек и легких.

Народные средства

Народные средства могут значительно облегчить симптомы склеродермии. Их натуральный состав и минимальные побочные эффекты делают такие методы популярными среди пациентов. Однако важно помнить, что использование растительных препаратов должно происходить только по рекомендации врача.

Вот несколько рецептов домашних средств для борьбы со склеродермией:

• Мазь. Вам понадобятся свиной жир и полынь. Растопите жир на водяной бане, затем добавьте сухую полынь в соотношении 1:5. Тщательно перемешайте и поставьте смесь в духовой шкаф на 6 часов. После этого процедите и охладите мазь. Наносите это средство на пораженные участки 3 раза в день в течение 3 месяцев. Храните готовую мазь в холодильнике;
• Отвар для внутреннего применения. Используйте спорыш, полевой хвощ и медуницу в равных пропорциях. Одну столовую ложку смеси залейте стаканом воды и поставьте на водяную баню на 15 минут. Затем дайте отвару настояться в течение 30 минут. Принимайте по треть стакана за полчаса до еды 3 раза в день;
• Настойка для укрепления иммунной системы. Вам понадобятся родиола и спирт из корней. Смешайте все ингредиенты и оставьте настаиваться в темном месте на 2 недели. Готовую настойку принимайте по 1 капле на каждые 2 килограмма веса пациента 3 раза в день;
• Компресс. Для него вам понадобятся луковица, мед и кефир. Очистите лук и запеките его, чтобы получить одну столовую ложку. Добавьте к луку столовую ложку меда и две столовые ложки кефира. Наносите компресс на пораженные участки перед сном, повторяя процедуру через день.

Прогноз при склеродермии

Прогноз для пациентов со склеродермией в целом обнадеживающий, однако существуют определенные факторы, которые могут повлиять на эти показатели. Пятилетняя выживаемость при системной форме склеродермии достигает 80%, в то время как при ограниченном поражении кожи этот показатель составляет 90%.

Факторы, способные ухудшить прогноз:

• молодой возраст пациента;
• принадлежность к негроидной расе;
• стремительное развитие заболевания;
• обширные поражения кожных покровов;
• наличие анемии;
• повышенные показатели СОЭ;
• вовлечение легких, почек и сердца в патологический процесс.

Возможные осложнения и последствия запоздалого лечения:

• некроз пальцев рук и ног;
• миозит;
• легочная гипертензия;
• почечная недостаточность;
• атрофия конечностей.

При условии благоприятного течения болезни и адекватного лечения продолжительность жизни пациентов с системной склеродермией может быть близка к нормальным значениям. Тем не менее, примерно 1 из 8 пациентов умирает от этого заболевания в течение 5 лет. Склеродермия занимает первое место по уровню смертности среди всех системных заболеваний.

Заключение

При наличии симптомов склеродермии не откладывайте обращение к врачу. Раннее начало лечения – это ключ к долгой и здоровой жизни. Также важно защищать лицо, руки и уши от холода. Для более успешного восстановления придерживайтесь сбалансированного питания, откажитесь от вредных привычек, контролируйте свой вес, избегайте переутомления и стрессовых ситуаций. Выполнение всех этих рекомендаций поможет вам быстрее выздороветь и избежать осложнений.

Вопрос-ответ

Как выглядит кожа при склеродермии

Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной. Лицо приобретает маскообразный вид, на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев (подушечках) и над выступающими участками костей.

Какой орган наиболее часто поражается при системной склеродермии

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите информацию о склеродермии и ее симптомах. Понимание заболевания поможет вам лучше распознавать его проявления и вовремя обратиться к врачу для диагностики и лечения.

СОВЕТ №2

Обратитесь к специалисту для получения индивидуального плана лечения. Склеродермия может проявляться по-разному, и важно, чтобы ваш врач разработал подходящий для вас план, учитывающий все особенности вашего состояния.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и управление стрессом могут помочь улучшить общее состояние и качество жизни при склеродермии.

СОВЕТ №4

Присоединяйтесь к группам поддержки или сообществам людей с аналогичными заболеваниями. Общение с теми, кто сталкивается с похожими проблемами, может оказать моральную поддержку и предоставить полезные советы по управлению заболеванием.