Синдром Конна: что это такое, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Фото: Bob Anderhalt

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе организма. И самое опасное в нарушении их работы то, что оно касается работы всех систем в организме. Независимо от вида дисфункции орган дает обширные побочные действия на весь организм.

И такой небольшой по габаритам орган может подвергаться достаточно разнообразным патологиям, одной из которых является синдром Конна. Специалисты выделяют первичный и вторичный альдестеронизм, каждый из которых имеет свою симптоматику и клиническую картину.

Этот недуг провоцирует появление опухоли или гиперплазия клубочковой зоны коры органа. Данная патология приводит к группе нарушений выработки гормонов, которые просто необходимы организму для полноценной жизнедеятельности.

Причины возникновения синдрома Конна

Возникает заболевание из-за следующих причин:

• аденома, продуцирующая альдостерон;
• гиперплазия и гиперфункция надпочечников, приводящие к тому, что повышен альдостерон;
• злокачественная карцинома, продуцирующая гормон;
• опухоли, локализованные в щитовидной железе, яичниках и других органах;
• наследственный синдром Конна;
• гиперальдостеронизм идиопатический (неизвестного происхождения).

Синдром Конна продолжает изучаться по сей день и причины его развития удается определить не всегда. Наиболее часто сбой в работе надпочечников связан с наличием в клубочковой зоне органов опухоли, которая называется альдостерома надпочечника и носит доброкачественных характер.

Увеличение количества клеток во всей коре надпочечников

Вторая по распространенности причина — диффузная гиперплазия (увеличение количества клеток во всей коре надпочечников). И лишь в очень редких случаях встречаются опухоли других органов и тканей, следствием которых становится повышенный альдостерон. Все случаи могут быть связаны с наследственной генетической предрасположенностью. Если кто-то из родственников страдал от гиперальдостеронизма, это сильно увеличивает риски развития патологии.

Другие предрасполагающие факторы:

• длительное обезвоживание организма;
• интоксикация;
• ВИЧ-инфекция;
• некоторые воспалительные заболевания и инфекции, поражающие надпочечники и почки.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

• гиперсекреция альдостерона,
• снижение активности ренина и ангиотензина,
• канальцевая экскреция калия,
• гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
• развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
• усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
• задержка жидкости в организме,
• гиперволемия,
• набухание стенок и сужение сосудов,
• увеличение ОПС и ОЦК,
• повышение артериального давления,
• гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
• гипомагниемия,
• усиление нервно-мышечной возбудимости,
• нарушение минерального обмена,
• дисфункция внутренних органов,
• межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
• нефросклероз,
• появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
• развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
2. сопутствующие хронические патологии,
3. снижение защитных ресурсов организма.

Классификация

Все случаи синдрома Кона можно поделить на группы:

• по локализации поражения заболеванием: поражение только одного надпочечника, правого или левого;
• двустороннее поражение органов.

по тяжести проявлений:

средняя степень. Главные функции организма значительно нарушены;легкая степень. Клинические проявления практически отсутствуют и не сказываются на качестве жизни.по протеканию болезни:

подострое. Развитие синдрома происходит в течение нескольких месяцев;острое течение. С момента обнаружения самых первых симптомов болезнь стремительно прогрессирует за считанные недели.

Распространенность болезни

От 0.5 до 2 процентов всех случаев гипертонии в мире связаны с первичным гиперальдостеронизмом. Причем этот синдром встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Симптоматика

Синдром Кона может иметь разнообразные клинические проявления. Часть из симптомов может быть даже незаметна пациентам на протяжении многих лет.

Таким образом, если не проходить профилактические медицинские осмотры, выявить патологию в раннем периоде возможности нет. Характерными симптомами при болезни Кона являются:

• регулярные случаи повышения ЧСС;
• затяжные и интенсивные боли головы;
• беспричинные онемения конечностей;
• спазмы и судороги;
• стабильно повышенные показатели артериального давления;
• утомляемость и слабость;
• периодические приступы удушья.

Хоть заболевание и имеет доброкачественных характер, в малой части случаев новообразование коры надпочечников имеет склонность к озлокачествлению.

Рекомендуем узнать: Стадии, симптомы и лечение ретинопатии при сахарном диабете

Если характерные проявления игнорировались пациентом на протяжении длительного периода, то вероятность перерождения опухоли возрастает.

Врач после окончательной постановки диагноза принимает решение касательно исключительно паллиативного лечения (облегчение состояния, но не излечение).

Симптомы синдрома Конна

Среди проявлений чрезмерной выработки альдостерона выделяют три группы:

Симптомы, проявляющиеся со стороны почечной системы.

Наиболее заметные признаки, которые обычно заставляют людей заподозрить проблемы со здоровьем и обратиться к врачу — жажда и увеличение суточного объема выделяемой мочи. Этот показатель может достигать 10 литров. Кроме того, снижается и её относительная плотность, за что отвечает дефицит ионов натрия. При продолжительном течении болезни может развиться нарушение функциональной активности почек в виде нефропатии.

Главный симптом, проявляющийся со стороны кровеносной системы

Повышение артериального давления, с которым не справляются стандартные противогипертонические средства. К нему добавляется масса сопутствующих проблем. Пациенты жалуются на тошноту и головные боли, слабость и рвоту. Повышение давления отражается и на зрительном анализаторе. В некоторых случаях может развиться отек зрительного нерва и ухудшение зрения.

Симптомы, связанные с функционированием мышечной системы.

Изменение содержания минералов в крови может приводить к развитию тонико-клонических судорог и судорожной готовности мышц.

Возможные осложнения

При своевременно оказанном лечении и правильном установлении диагноза, осложнений никаких не будет. Но если пациент не вовремя обратился к специалистам и не сдал положенные анализы для диагностирования заболевания, то возможны следующие осложнения:

• возникновение заболеваний, связанных с сердцем либо обострение уже имеющихся, а именно: сердечная недостаточность, аритмия, вплоть до инсульта;
• развитие сахарного диабета, при нарушении выработки инсулина;
• появление почечной недостаточности;
• впадение в коматозное состояние из-за несвоевременно оказанной помощи из-за повышенного давления либо сердечной недостаточности;
• нарушения, связанные со зрением, вплоть до полной слепоты.

Кроме этого, если выявлена онкология и наблюдаются метастазы, возможен летальный исход.

Диагностика синдрома Конна

При наличии хотя бы части описанных проблем с самочувствием стоит как можно скорее обратиться к врачу для прохождения обследования. К сожалению, специфических проявлений, по которым можно было бы чётко и быстро определить синдром Конна не существует, поэтому обследование должно быть комплексным.

Лабораторные исследования:

• достаточно точным тестом на определение первичного гиперальдостеронизма считается определение активности альдостерона плазмы по отношению к активности ренина плазмы. Если данный тест оказывается положительным, дополнительно определяют высокий альдостерон в суточной порции мочи с учётом уровня калия в крови;
• биохимический анализ с определением кальция, калия и натрия в плазме тоже может обнаружить, что альдостерон повышен и воздействует на почки. Практически каждый пятый пациент с заболеванием также будет иметь в крови повышенный уровень глюкозы;
• характерным признаком может также быть сниженный уровень ренина в крови. Причем при переходе в вертикальное положение тела и при воздействии мочегонных средств его значение не будет подниматься, что всегда наблюдается в норме. Данный тест некоторые врачи считают наиболее важным при диагностике ПГА, но снижение уровня ренина встречается и у трети гипертоников, поэтому он не может быть единственным основанием для постановки диагноза.

Инструментальные обследования:

• увеличение надпочечника позволяет выявить обычное ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• в случае подозрений на синдром Конна обязательным методом исследования является компьютерная томография брюшной полости. С её помощью можно выявить новообразование, понять что это такое и определить возможности для хирургического лечения и объем оперативного вмешательства;
• магнитно-резонансная томография также может быть применена, но она не является более чувствительным методом, нежели КТ;
• для выявления новообразования может быть проведена сцинтиграфия с радиоактивным йодом-131. Но широкого распространения эта процедура не имеет из-за высокой стоимости, низкой точности и сложного процесса подготовки пациента.

Другие способы диагностики

В качестве первичного теста в условиях поликлиники может быть использована постуральная проба (смена положения тела с горизонтального на вертикальное). Для уточнения результатов компьютерной томографии иногда проводят забор крови из вен надпочечников и нижней полой вены. В этом случае в вену на бедре вводят специальный катетер.

Диета

При синдроме Конна врачи рекомендуют больным обогатить свой рацион продуктами, понижающими артериальное давление.

Зелень помогает нормализовать артериальное давление, чем облегчает процесс лечения

В эту группу можно включить пищу, богатую кальцием, содержащую витамины Е и С, а также фолиевые кислоты и магний.

Совет! Для насыщения меню витамином С нужно остановить свой выбор на болгарском перце, капусте (любой, кроме морской), клубнике и цитрусовых. Получить витамин Е помогут различные виды зелени — салат, петрушка, укроп, а также подсолнечное, оливковое масло и орехи.

Основной же принцип диеты при синдроме Конна — максимальное снижение в рационе поваренной соли. Пищу нужно есть несоленой.

Солнечные ванны важны для нормализации состояния при синдроме Конна

Если был диагностирован синдром Конна, нужно позаботиться о наличии в организме витамина D. Лучший способ его получить — это солнечные ванны.

Лечение синдрома Конна

Поскольку симптомы болезни могут быть опасны сами по себе и оказывают влияние на здоровье других органов, значительная доля лечебных мероприятий при синдроме Конна направлена на предотвращение возможных осложнений. Эти осложнения могут происходить из-за низкого уровня калия в крови и повышения уровня артериального давления.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначают тем, у кого синдром вызван альдостеромой надпочечника. Радикальный метод заключается в полной или частичной резекции пораженного органа (метод односторонней адреналэктомии). Большинству пациентов назначают лапароскопическую операцию , которая отличается минимальным травмированием тканей с небольшими разрезами, низкой болезненностью и быстрым периодом восстановления. Примерно за 3 месяца до операции начинается приём гипотензивных средств и диуретиков.

Период восстановления после хирургического удаления составляет от 2 до 5 дней. Прооперированный при этом должен находиться под полным наблюдением у эндокринолога, который измеряет количество ренина и альдостерона в плазме крови, и выполнять все клинические рекомендации. В этот промежуток времени запрещается принимать диуретики и антигипертензивные препараты, чтобы они не мешали точности наблюдений.

После успешного хирургического вмешательства рецидивы синдрома Конна чаще всего не встречаются. Однако гипертония не исчезает сразу после операции, а лишь немного снижается. На полную нормализацию давления обычно уходит от 3 до 6 месяцев.

В случаях, когда обнаружен первичный гиперальдостеронизм надпочечников соответствующий МКБ 10 или имеется идиопатическая форма заболевания, оперативное лечение исключается и больным показана только консервативная терапия.

Консервативная терапия

Цели консервативной терапии:

• приведение уровня электролитов в сыворотке крови в норму (калия в том числе);
• выравнивание значений сывороточного альдостерона;
• нормализация артериального давления.

Основные методы консервативной терапии:

• препараты и инъекции для выравнивания давления;
• мочегонные средства;
• назначение калий-сберегающих лекарств, которые избавляют пациента от гипокалиемии.

В процессе лечения гиперальдостеронизма важно придерживаться диеты с серьезным ограничением поваренной соли (не больше 2 грамм в сутки). Питаться следует домашней едой без ароматизаторов, усилителей вкуса и прочих пищевых добавок. Все виды спиртного, крепкий чай, кофе и другие повышающие артериальное давление продукты противопоказаны. Также не желательно переедать, лучше принимать пищу каждые 3 часа, но маленькими порциями.

Если у человека высокий альдостерон, основой рациона должны быть постное мясо, крупы, овощи, фрукты и продукты с высоким содержанием калия. За сутки желательно выпивать не меньше 2 литров воды. Не будет лишней и еда с мочегонным действием — огурцы, арбузы. Строгое соблюдение назначенной врачом диеты, поддержание здоровой массы тела, прогулки на свежем воздухе и умеренные аэробные физические нагрузки значительно сглаживают выраженность клинических проявлений синдрома и улучшают общее состояние больных.

Физиотерапия

Современная физиотерапевтическая практика имеет огромное разнообразие методик, которые активируют собственные защитные системы организма, помогают восстанавливаться после длительного лечения и нормализовать внутреннюю среду. В эндокринологии применяют лишь некоторые из них из-за большого перечня противопоказаний.

При синдроме Конна физиотерапия показана при тяжелых осложнениях: после инсульта, после инфаркта, при аритмии и артериальной гипертензии. Также она бывает полезна в восстановительный период после оперативного вмешательства.

Народная медицина в лечении гиперальдостеронизма

Пользоваться народными методами допустимо только совместно с методами и препаратами, назначенными врачом-специалистом, и только после консультации с ним. Они не ликвидируют причину недуга, но могут помочь улучшить состояние и снизить выраженность неприятных симптомов.

К народным средствам, улучшающим работу надпочечников относят:

• Настойка из листьев герани. Небольшое количество радия, содержащегося в герани, положительно влияет на надпочечники. Для ее приготовления нужно измельчить пару листьев до образования кашицы и заварить её в стакане кипятка. Полученный настой добавляют в чай не менее двух раз за день;
• Настой из лекарственной медуницы улучшает кровоснабжение и стимулирует регенерацию тканей. Для приготовления понадобится 30 граммов сырья и 1 литр кипятка. Принимают настойку за 20 минут до еды по 1 стакану.

Течение болезни

Первичный гиперальдостеронизм характеризуется стабильно завышенными показателями артериального давления. Во время клинических проявлений патологии выделяют три синдрома:

• сердечнососудистый,
• почечный,
• нервно-мышечный.

Первая группа – это все характерные для артериальной гипертензии проявления. Наиболее распространенными считаются:

• изменения глазного дна,
• гипертрофические процессы сердечной мышцы,
• головные боли сдавливающего характера.

Нервно-мышечный синдром характеризуется возникновением нарушений в работе мышц и прохождения по ним нервных импульсов. Главными проявлениями этого типа синдрома являются:

1. Миастения – чрезмерно быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц,
2. Парастезия – нарушения чувствительности кожных покровов, когда возникает ложное ощущение покалывания, жара, онемения и прочие.
3. Внезапно возникающие параличи, чаще – нижних конечностей.
4. Спазмофилия, иначе – тетанический синдром. Проявляется внезапными судорогами мышц гортани и конечностей.

Все свойственные проявления нервно-мышечного синдрома носят волнообразный характер.

Почечный синдром имеет проявления калиепенической нефропатии. Нефропатия характеризуется следующими признаками:

1. Полидипсия – хроническое чувство жажды.
2. Полиурия – увеличение объема жидкости при мочеиспускании.
3. Гипостенурия – уменьшение удельного веса урины за одно мочеиспускание (определяется во время анализа).
4. Изостенурия – постоянный удельный вес урины, без каких-либо изменений (определяется во время анализа).
5. Протеинурия – превышение показателей белка в урине (определяется во время анализа).

Могут присутствовать признаки всех трех групп, без точной выраженности какой-то одной. Когда выявляется первичный гиперальдостеронизм, лечение может зависеть от основных симптоматических показателей.

Профилактика

Болезнь Конна — опасная патология эндокринной системы. Поэтому ранняя диагностика и регулярные профилактически осмотры входящих в группу риска людей имеют важнейшее значение в вопросе профилактики заболевания.

Стоит обратить отдельное внимание на факторы риска:

• Место работы. При работе в контакте с канцерогенными веществами и невозможности смены работы важно не пренебрегать средствами и системами защиты, четко соблюдать режим труда и отдыха.
• Экологическая обстановка в районе проживания. Существуют отдельные регионы и жилые районы промышленных городов, где экологическая обстановка в разы увеличивает риск развития опухолей. Не стоит избегать возможности сменить такое место жительства на более благоприятные для организма условия.
• Прием лекарственных препаратов. Особую опасность в контексте эндокринных патологий представляет самовольный прием гормональных препаратов. Любой дисбаланс гормонов может привести к плачевным последствиям, поэтому все воздействия на эндокринную систему должны быть под четким контролем специалистов.

Механизм развития первичного гиперальдостеронизма

Вследствие поступления в организм большого количества гормона альдостерона нарушается равновесие между содержанием натрия и калия, необходимое для осуществления процессов питания клеток, выведения отработанных веществ, прохождения электрических нервных импульсов.

Мишенью для химического сигнала гормона альдостерона являются клетки почек, получающие таким образом команду задерживать в организме ионы натрия и выводить ионы калия.

Механизм действия гормона альдостерона

Центральная железа эндокринной системы — гипофиз — регулирует производство гормона исходя из потребностей организма в электролитах на данный момент. Опухолевая ткань не подчиняется подобным приказам, в результате происходит резкое нарушение электролитного баланса. Так как натрий и калий входят в состав любой клетки, последствия затрагивают все системы и органы.

Описание

Первичный гиперальдостеронизм — относительно «молодое» заболевание, впервые было описано в 1955 году американским ученым Джером Конном. Патология характеризуется значительным увеличением секреции альдостерона, основного минералокортикостероидного гормона коры надпочечников. Причем основная заслуга Конна состоит не столько в выделении характерных клинических проявлений (о них мы поговорим чуть позже), сколько в доказательстве того, что удаление первичной опухоли, которая называется альдостерома, во многих случаях приводит к выздоровлению пациента.

Каким образом избыток гормона может влиять на наше здоровье? К сожалению, дать исчерпывающий ответ на этот вопрос в рамках статьи, рассчитанной на обычного человека, довольно тяжело, если вообще возможно. А вот разобраться в том, какие основные функции альдостерона в организме, можно:

• повышает усвояемость натрия почками, увеличивая тем самым его присутствие в крови;
• способствует выведению излишков калия из организма;
• уменьшает кислотность крови (алкалоз) благодаря стимулированию выделения из нее протонов водорода;
• снижает выработку ренина (его избыток приводит к гипертонии, повышенному содержанию в организме калия и изменению естественного баланса жидкости).